Résultats de la recherche ARCADIA : La dysplasie fibromusculaire est une maladie diffuse qui peut justifier un bilan d’imagerie sur plusieurs territoires artériels.
La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie longtemps considérée comme rare, en fait rarement diagnostiquée parce que souvent méconnue. C’est une maladie artérielle non-athéroscléreuse et non-inflammatoire qui touche particulièrement les artères des reins et les artères à destinée cérébrale. La DFM est quatre fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme. Elle est identifiée par la présence de rétrécissements des artères (sténoses) caractéristiques à l’imagerie des artères. Elle peut se compliquer de dissections (clivage d’une des parois de l’artère) ou d’anévrysmes (poche, ou dilatation localisée de l’artère qui communique avec l’artère). Toutefois les dissections et les anévrysmes peuvent se voir dans d’autres maladies artérielles que la DFM.
La dysplasie fibromusculaire est généralement reconnue parce que les patients ont des symptômes. Les symptômes sont différents en fonction de l’artère touchée par la maladie. En cas d’atteinte rénale il s’agit souvent d’une hypertension artérielle, qui est le symptôme habituel de sténose des artères des reins ; de signes neurologiques (migraine, bourdonnements d’oreille ou symptômes des complications neurologiques des sténoses comme l’accident vasculaire cérébral en cas d’atteinte des artères du cou ou du cerveau). L’existence de symptômes sur un seul territoire artériel – rénal ou cérébral – n’exclut pas la présence de lésions artérielles sur un autre territoire.
La recherche effectuée sur le registre ARCADIA a permis de préciser la situation. Elle a inclus des patients porteurs de dysplasie fibromusculaire sur 12 villes en France et en Belgique. L’objectif était de rechercher avec quelle fréquence la maladie atteint non pas un seul territoire artériel, mais plusieurs. Dans ce but, les participants donnaient leur consentement pour avoir deux imageries (par angioscanner ou par angio-IRM), l’une pour visualiser les artères viscérales (abdomen et reins), l’autre pour visualiser les artères à destinée cérébrale.
Les résultats dévoilés en Juin 2017, montre que dans près de la moitié des cas la maladie touche deux territoires. Plus précisément, parmi 469 patients, 225 ( 48.0%) avaient des sténoses sur plus d’un territoire. De plus, 86 des 244 patients ayant des sténoses sur un seul territoire avaient aussi des dissections et/ou des anévrysmes sur un autre territoire. Au total, 311 patients (66.3%) avaient des sténoses (spécifiques de la DFM), et des dissections ou anévrysmes (non spécifiques de la DFM) sur plus d’un territoire. Les sténoses des artères rénales et des artères à destinée cérébrale étaient bilatérales dans 49% and 75% des cas, respectivement.
Ces données suggèrent que la DFM est une maladie diffuse. Elles ont des implications pratiques.
D’une part, les patients porteurs de DFM doivent être informés qu’ils peuvent avoir des lésions sur des territoires artériels asymptomatiques. De l’autre, leur médecin doit connaître les situations où il est utile d’examiner ces territoires : (1) En cas de présentation neurologique, la fréquence des sténoses des artères rénales est 3,4 fois plus élevée chez les personnes porteuses de DFM qui ont une hypertension que chez celles qui ont une tension normale ; il est alors logique de proposer une imagerie des artères rénales car une dilatation des artères rétrécies peut être envisagée pour traiter l’hypertension ; (2) En cas de présentation rénale, la présence de sténoses des artères à destinée cérébrale est 1,9 fois plus élevée si l’atteinte rénale est bilatérale plutôt qu’unilatérale ; on peut donc envisager une imagerie des artères cervico-encéphalique chez de tels patients.
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Auteurs de la recherche : Plouin PF, Baguet JP, Thony F, Ormezzano O, Azarine A, Silhol F, Oppenheim C, Bouhanick B, Boyer L, Persu A, Hammer F, Gosse P, Mounier-Vehier C, Le Hello C, Jeunemaitre X, Azizi M, Amar L, Chatellier G, Mousseaux G, Touzé E, and the Assessment of Renal and Cervical Artery DysplasIA (ARCADIA) Investigators. High prevalence of multiple arterial bed lesions in patients with fibromuscular dysplasia: the ARCADIA registry. Hypertension 2017 (in press)
Date de mise en ligne : 6 juillet 2017