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Phéochromocytomes et Paragangliomes

Informations pour les patients

Pour vous-même, ou quelqu’un de votre entourage, votre médecin a évoqué une maladie appelée phéochromocytome ou paragangliome. Il s’agit de tumeurs rares pour lesquelles voici des premières explications. Notre équipe est à votre disposition pour vous en dire plus et vous apporter des réponses correspondant à votre propre situation.

 

Qu’est-ce que les paraganglions ?

Les paraganglions sont constitués de cellules normalement présentes le long de la colonne vertébrale, depuis le cou jusqu’au bassin. Elles existent aussi dans les glandes surrénales (petites glandes situées au dessus des reins). La maladie survient lorsque certains paraganglions produisent en excès des hormones que l’on appelle les catécholamines (dopamine, adrénaline et noradrénaline).

 

Qu’est-ce qu’un paragangliome ?

Un paragangliome est une tumeur qui se développe à partir des paraganglions. Il peut être localisé dans le cou, la tête, le thorax, l’abdomen ou le petit bassin.

 

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome ?

Un phéochromocytome est un paragangliome qui se développe dans la glande surrénale. C’est le site le plus fréquent des paragangliomes. Dans la grande majorité des cas, les phéochromocytomes entrainent un excès de production d’hormones (les catécholamines) qui sont responsable des symptômes.

Quels sont les symptômes de la maladie ?

Les patients qui ont un phéochromocytome ou un paragangliome qui sécrète un excès de catécholamines peuvent avoir des sueurs, des maux de tête, des palpitations, de l’hypertension artérielle. Ils peuvent également perdre du poids et avoir un diabète.

La présence des symptômes n’est pas obligatoire. Il arrive également qu’un nodule soit découvert par hasard sur un scanner. Dans cas, on parle d’incidentalome. Le bilan spécialisé déterminera si cet « incident » vu à la radio correspond à une maladie évolutive ou pas.

Les paragangliomes de la tête et du cou, qui ne sécrètent généralement pas d’hormone,  peuvent se manifester par la découverte d’une boule dans le cou, des bourdonnements d’oreille, une baisse de l’audition ou une surdité, une modification de la voix ou une gêne à la déglutition.

Comment fait-on le diagnostic ?

Le bilan d’un paragangliome suppose des analyses et des radios effectués dans des centres très spécialisées. La prise de sang et/ou l’analyse d’urine dose les hormones (la métanéphrine et la normétanéphrine) ainsi qu’une substance appelée chromogranine A)

Les images obtenues par scanner ou IRM permettent de caractériser la tumeur (taille, localisation). Elles peuvent être complétées par des examens faits après injection produit très faiblement radioactif qui va se fixer sur les tumeurs sécrétant des hormones. Il s’agit de scintigraphies qui sont pratiquées dans des services de médecine nucléaire. Rappelons que le scanner et les scintigraphies sont contre-indiqués en cas de grossesse.

Quel est le traitement de la maladie ?

Le traitement est le plus souvent chirurgical et doit absolument être réalisé par une équipe chirurgicale spécialisée. Chaque fois que la taille et la localisation le permettent, on intervient localement (cœlioscopie). Dans ce cas, trois ou quatre petites incisions sont alors réalisées pour retirer la tumeur sans faire de grande cicatrice. L’intervention est réalisée sous anesthésie générale.

Dans les paragangliomes de la tête et du cou, on propose selon les cas la chirurgie, la radiothérapie ou une simple surveillance.

Le rôle de l’anesthésiste est important pour veiller à contrôler la tension artérielle au cours de l’opération.

Doit-on prendre un traitement avant l’intervention chirurgicale ?

Il est essentiel de contrôler le niveau de tension artérielle avant la chirurgie grâce à des médicaments spécifiques. S’il n’y a pas d’hypertension, on peut proposer une intervention chirurgicale sans traitement préalable. Certains médicaments doivent être évités avant l’intervention car ils peuvent déclencher des poussées hypertensives (parmi eux citons les neuroleptiques, les anti-vomitifs comme le Primpéran et certains bétabloquants).

Quelle est la durée d’hospitalisation ?

Quelques jours d’hospitalisation sont nécessaires avant l’opération pour les examens hormonaux et d’imagerie et pour introduire si nécessaire le traitement de préparation à l’opération et à l’anesthésie. Généralement les patients sont hospitalisés 3 à 5 jours pour l’opération et la surveillance de la tension immédiatement après l’ablation de la tumeur. En l’absence de complication la durée de l’arrêt de travail est de 4 semaines.

Y a-t-il un risque de séquelles ?

La chirurgie permet de retirer l’intégralité de la lésion dans la majorité des cas. Il n’y aura donc plus de symptômes liés à l’hypersécrétion hormonale. Il peut persister une hypertension, car l’hypertension essentielle est fréquente dans la population générale.

La chirurgie en elle-même peut entrainer des séquelles. C’est très rare dans les paragangliomes thoraco-abdominaux. C’est plus fréquent dans les paragangliomes cervicaux car les vaisseaux et les nerfs sont très proches, et parfois entourent la tumeur. Ainsi, le chirurgien juge parfois l’évolution dans traitement moins dangereuse au début et conseille alors une simple surveillance ou un traitement par radiothérapie plutôt qu’une chirurgie.

Y a-t-il une surveillance après la chirurgie ?

OUI, après la chirurgie il est nécessaire de réaliser un bilan afin de s’assurer que la chirurgie a été suffisamment complète (le plus souvent lors d’une hospitalisation d’une journée.). Par la suite, les patients doivent être surveillés à vie en raison du risque de récidive, notamment dans les formes familiales. Cette surveillance généralement faite une fois par an en consultation repose essentiellement sur des analyses de sang et d’urines. Elle peut également comporter des examens d’imagerie (scanner, IRM, scintigraphie).

S’agit-il de tumeurs bénignes ou malignes ?

Bénignes dans la grande majorité des cas,  il arrive, dans de rares cas,  que les tumeurs soient malignes. L’examen de la tumeur, même après l’intervention chirurgicale, ne peut pas différencier les formes malignes des formes bénignes. Ce n’est que l’apparition de métastases (c’est-à-dire l’extension de la tumeur dans d’autres organes comme l’os, le foie et les poumons) qui permet de poser le diagnostic de malignité. Il est donc nécessaire d’assurer une surveillance au long cours des personnes opérées. Cette surveillance est généralement très simple (par exemple une analyse annuelle de sang et d’urine).

Quelles sont les causes des phéochromocytomes/paragangliomes ?

Dans les 70% de cas restants, la cause est inconnue. Dans 30% des cas, ils sont dus à des maladies génétiques, ce qui signifie qu’il y a une mutation sur un gène qui prédispose au développement excessif des paraganglions. Une dizaine de gènes différents sont impliqués. La nature et le nombre de paragangliomes ainsi que la présence éventuelle d’autres anomalies dépendent du gène muté. Pour savoir si les patients ont une maladie génétique ou pas, le généticien propose de réaliser un test génétique de dépistage (par une prise de sang). Si vous êtes porteur d’une forme génétique, vous pouvez consulter la plaquette spécifiquement dédiée à l’oncogénétique.

Dans les 70% de cas restants, la cause est inconnue à ce jour. Elle n’est pas liée à des facteurs extérieurs comme l’alcool et le tabac.

 

Pourquoi propose-t-on souvent aux patients de participer à un protocole de recherche. ?

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des maladies rares et leur cause est inconnue dans la majorité des cas. On propose souvent aux patients de participer à des protocoles de recherche pour progresser dans la connaissance des causes et des conséquences de ces tumeurs, et ainsi améliorer leur prise en charge et leur surveillance. En particulier on propose souvent aux patients d’accepter que des échantillons de sang, d’urine, et de la tumeur enlevée lors de la chirurgie, puissent être utilisés pour la recherche. Chacun est totalement libre d’accepter ou de refuser de participer sans que cela ne change en rien à la prise en charge. En revanche, en acceptant la recherche on contribue à des meilleurs soins pour les générations suivantes.

 

En résumé

– Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs rares qui touchent les surrénales et les autres paraganglions La rareté de cette maladie implique  sa prise en charge dans un centre spécialisé par une équipe entrainée (médecins, chirurgiens, anesthésistes généticiens, radiologues).

– Le risque de récidive justifie une surveillance à vie.

– Le diagnostic génétique doit être proposé à tous les patients.

– On propose fréquemment aux patients de participer à un protocole de recherche.

En fonction du progrès des connaissances, les informations contenues dans cette plaquette sont susceptibles d’évoluer.

Pour en savoir plus  :  association surrénales


Rédaction : Centre d’hypertension artérielle. HEGP, Février 2012. Dr L. Amar, G. Bobrie, N. Postel-Vinay, P.-F. Plouin. © Information du site centre-hypertension.org.