Une maladie rare pouvant donner de l’hypertension
La dysplasie fibromusculaire artérielle, aussi appelée fibrodysplasie artérielle, est une maladie des artères peu fréquente. Son origine reste inconnue. On estime qu’elle touche 4 personnes sur 1 000, les femmes étant plus fréquemment atteintes (environ 4 femmes pour 1 homme). Cette maladie est souvent découverte par le biais de l’hypertension artérielle, le scénario habituel étant alors le suivant : lors d’un examen systématique chez une personne jeune (âgée de moins de 40 ans), on note une élévation de pression artérielle (soit de découverte récente, soit difficile à traiter). Ceci enclenche la pratique d’un bilan et on trouve au scanner une anomalie de l’artère rénale à l’origine de l’hypertension. Son aspect radiologique permet d’évoquer une fibrodysplasie, ce qui motive l’avis d’un centre expert (notamment le notre à l’Hôpital Européen Georges Pompidou – Paris), lequel confirme – ou non – le diagnostic.
La fibrodysplasie peut entraîner des réductions du calibre artériel (sténoses) et, plus rarement, des dilatations (anévrysmes). La maladie atteint principalement les artères du rein (artères rénales) et du cou (artères carotides et artères vertébrales) qui irriguent le cerveau. Elle atteint plus rarement encore les artères digestives, les artères des membres et les artères intracrâniennes. Elle atteint exceptionnellement les artères du cœur (les coronaires).
Il est recommandé de surveiller régulièrement la tension, la fonction rénale (mesure de la créatinine dans le sang) et la hauteur des reins. En cas de projet de grossesse, il est utile de prévenir l’obstétricien de la présence éventuelle d’une dysplasie, de façon qu’il se mette en rapport avec le médecin qui en a fait le diagnostic et en assure le suivi. Dans un très petit nombre de cas, la fibrodysplasie est associée à une autre maladie rare, la neurofibromatose de type 1. Les patients atteints de dysplasie doivent être suivis dans les consultations des centres de référence de la maladie.
Une recherche pour laquelle notre centre a joué un rôle moteur a montré en juin 2017, que la fibrodysplasie musculaire est souvent une maladie diffuse. Autrement dit, elle peut toucher plusieurs artères du corps. En pratique, le médecin peut demander un bilan d’imagerie comprenant par exemple et les artères rénales et les artères du cou, voir les artères du cerveau.
Rédaction équipe médicale du centre d’hypertension Hôpital européen Georges Pompidou – Paris. Juillet 2017