Skip to content

Etude MEDYA

Depuis cette page, trouvez des informations sur le protocole de recherche (étude MEDYA) : MEcanismes physiopathologiques de la DYsplasie fibromusculaire Artérielle. Nous espérons que les résultats obtenus valideront de nouveaux marqueurs sanguins et vasculaires qui pourraient permettre à terme de faire un diagnostic plus précoce dans les formes inapparentes de la maladie et d’améliorer leur dépistage

 

Informations pour les patients

Qu’est ce que la fibrodysplasie ?

La dysplasie fibromusculaire est une maladie qui peut être responsable d’un rétrécissement des artères. Il s’agit d’une maladie des artères qui touche souvent des personnes jeunes ; elle n’est ni liée au diabète ni à un excès de cholestérol. La dysplasie fibromusculaire est une maladie rare, ce qui explique que nous ne connaissons toujours pas sa cause. Elle est parfois familiale, retrouvée chez certains parents et certains enfants de la même famille.

La dysplasie fibromusculaire peut être présente sur différentes artères, en particulier celles des reins, du cou et de la tête. Au niveau des artères des reins, un rétrécissement important peut provoquer de l’hypertension artérielle ou une réduction de la taille des reins. Au niveau des artères du cou et de la tête, un rétrécissement important ou une dissection (lorsque les parois de l’artère se décollent) peuvent entraîner des troubles neurologiques (faiblesses, paralysie, troubles de la parole). La dysplasie n’a pas de conséquences si elle n’entraîne pas de rétrécissement important de l’artère ou de dissection et peut donc être inapparente. Il est possible qu’avec le temps une dysplasie d’abord inapparente entraîne un rétrécissement progressif de l’artère. À l’heure actuelle, le diagnostic de la dysplasie fibromusculaire repose essentiellement sur les résultats des examens d’imagerie (angio-scanner, angio-IRM) faits par exemple pour rechercher une cause à une hypertension artérielle chez le sujet jeune ou des suites de troubles neurologiques évocateurs. Ces examens ne sont pas réalisés chez les sujets qui ont une forme inapparente de la maladie. Il n’existe aucun examen sanguin  qui puisse nous aider à faire le diagnostic de la maladie en particulier chez les membres de la famille d’un patient atteint qui auraient une forme inapparente de la maladie. Le protocole MEDYA cherche à trouver des outils de diagnostiques précoces non invasifs : De nouveaux marqueurs sanguins et de fonction vasculaire sont étudiés chez des patients ayant une dysplasie fibromusculaire et comparés à des témoins hypertendus ou non. Il s’agit d’une étude soutenue par la Fondation pour la Recherche Médicale et par un financement conjoint de l’INSERM et de la DGOS.

Qui va participer ?

Cette étude doit inclure 50 patients atteints de dysplasie fibromusculaire, 50 patients avec hypertension artérielle essentielle et 50 volontaires sains. Il s’agit d’une étude d’observation ; c’est-à-dire qui ne comporte aucune expérimentation de traitement.

En pratique

L’étude elle-même dure 4h30 environ et nécessite de passer une matinée complète au CIC de l’Hôpital Européen Georges-Pompidou pour la réalisation de l’ensemble des explorations qui comprennent 1) un bilan sanguin 2) une mesure de la vitesse de l’onde pouls carotido-fémorale par un capteur de pression posé sur la peau (tonométrie d’aplanation) suivie d’un l’échotracking vasculaire (sorte d’échographie des vaisseaux) haute-résolution avec étude de la fonction endothéliale humérale (bras) et carotidienne (cou).

 [hr size=’big’]

Informations pour les professionnels

Rationnel de l’étude:

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est un groupe de maladies artérielles non athéroscléreuses et non inflammatoires qui atteignent principalement les artères rénales et les Troncs supra Aortiques. La classification angiographique inclut le type multifocal, avec des sténoses multiples et un aspect en perles enfilées lié à la DFM médiale, et les types tubulaires et focaux qui ne correspondent pas à des lésions histologiques spécifiques. La DFM peut être familiale dans 11% des cas dans notre série (OMIM # 135580). Elle peut progresser vers des sténoses plus sévères, des complications d’aval rénales ou cérébrales, et/ou vers l’apparition de nouvelles sténoses affectant de nouveaux territoires artériels. Le risque et les facteurs de risque de progression sont inconnus. La physiopathologie de la DFM reste inconnue à ce jour et la découverte de nouveaux biomarqueurs et la mise au point de techniques d’investigation vasculaire non-invasives pourrait permettre un diagnostic précis et un dépistage efficace chez les apparentés de patients avec DFM.

Deux hypothèses de travail seront testées : 1) les microparticules (MP) plasmatiques dérivées des cellules musculaires lisses (CML) vasculaires sont modifiées chez les patients avec une DFM signant un dommage endothélial associé aux lésions artérielles et 2) la DFM est une maladie vasculaire systémique impliquant une dysfonction endothéliale qui présente des exacerbations locales sous forme de sténoses..

Objectifs de la recherche:

– Objectif principal : Comparer les taux de MP d’origine endothéliale et celles libérées par les CML chez les patients ayant une DFM par rapport à une population de sujets normaux et de patients hypertendus sans DFM appariés pour l’âge et le sexe.

Objectifs secondaires : 1) Comparer d’autres paramètres sanguins entre les patients ayant une DFM 2) Confirmer que l’aspect en triple signal à l’échotracking carotidien est associé à des lésions de fibrose de la média par une analyse d’«histologie virtuelle» artérielle par échotracking vasculaire sur un segment carotidien 3) Analyser la fonction endothéliale 4) Comparer la vélocité de l’onde de pouls carotido-fémorale (VOP) obtenue chez les patients avec DFM et chez les deux groupes témoins..

Méthodologie:

Etude transversale visant à comparer et à corréler des biomarqueurs plasmatiques à l’analyse hémodynamique non-invasive par échotracking vasculaire à haute définition chez 50 patients des 2 sexes atteints de DFM multifocale de 18-65 ans à 50 patients témoins ayant une HTA essentielle et à 50 volontaires sains appariés sur l’âge et le sexe (ratio 1/1/1) soit au total 150 sujets.

Retombées potentielles:

La DFM est source d’hypertension artérielle (HTA) volontiers sévère et parfois d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques ou hémorragiques. Il s’agit de la première étude physiopathologique chez des patients avec DFM. Dans le cas où les résultats seraient positifs, il serait possible d’offrir un dépistage non-invasif à des sujets asymptomatiques, applicable également à la DFM cervicale, responsable de dissections carotidiennes chez le sujet jeune. Enfin, nous espérons que ces outils permettront à plus long terme un phénotypage plus précoce dans les familles de cas index afin de leur proposer un suivi médical adapté.

Début de l’étude : octobre 2011

Fin de l’étude : février 2014

N° IDRCB / Eudra : CT 2011-A00466-35

Cette étude est financée par la fondation à la recherche médicale et par le Ministère de la Santé (CRC 2010).

[hr]

Source : Hôpital Européen Georges Pompidou. Paris. Rédaction Anne Blanchard. Mise en ligne décembre 2013.